Δολοφονίες – συχνά κατά συρροή –, ερωτικά σκάνδαλα και γενοκτονίες. Αυτά είναι μόνο μερικά από τα ασχημότερα πρόσωπα βασιλέων και ευγενών, όπως αποκαλύπτονται στις σελίδες του βιβλίου «Η Σκοτεινή Ιστορία της Μοναρχίας» που κυκλοφορεί στις 23 Ιουλίου αποκλειστικά με «Το Βήμα της Κυριακής».

Ωστόσο, οι σκοτεινές πλευρές της μοναρχίας, πολλές φορές στρέφονται ενάντια στους ίδιους τους ευγενείς, με χαρακτηριστικότερο παράδειγμα την αιμοφιλία, μια ασθένεια που έπληξε δεκάδες ευρωπαϊκούς οίκους. Τι ακριβώς ήταν, όμως, αυτή η μυστηριώδης νόσος;

Διαβάστε ένα σχετικό απόσπασμα:

Σύντομη Ιστορία της Αιμοφιλίας

Η αιμοφιλία, μια πάθηση που περιορίζεται στους άνδρες, παρατηρήθηκε και περιγράφηκε επιστημονικά για πρώτη φορά το 1803 από τον Αμερικανό γιατρό Τζον Κόνραντ Ότο από τη Φιλαδέλφεια. Η ασθένεια ήταν γνωστή από τη βιβλική εποχή ως μια μυστηριώδης πάθηση, η οποία προκαλούσε ακατάσχετη αιμορραγία ακόμα και από την πιο ασήμαντη αιτία.

Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις παιδιών με ακατάσχετη αιμορραγία επειδή είχαν τρίψει πολύ δυνατά τα ούλα τους. Ένα απλό κόψιμο μπορούσε να σκοτώσει. Ένα αγόρι μπορεί να πέθαινε από μια γρατζουνιά στο πόδι του στη διάρκεια ενός παιχνιδιού. Ένας μώλωπας στο γόνατο, στην κλείδωση ή στον αγκώνα μπορούσε να προκαλέσει σοβαρή εσωτερική αιμορραγία.

Ασθένεια αναπηρίας

Ο πρώιμος θάνατος ήταν πολύ πιθανός, αλλά ακόμα κι αν ένας αιμοφιλικός επιβίωνε, υπέμενε οδυνηρούς πόνους πριν τελικά πήξει το αίμα και σταματήσει η αιμορραγία. Αυτό μπορεί να διαρκούσε από 30 λεπτά μέχρι και αρκετές ώρες. Σε έναν φυσιολογικό άνδρα, το αίμα στις πληγές μπορεί να πήξει μετά από 5 λεπτά ή, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μέσα σε 15.

Όμως, η σοβαρή αιμορραγία ήταν μόνο ένα μέρος της φρίκης της αιμοφιλίας. Η πάθηση κατέστρεφε σε τέτοιο βαθμό τα όργανα του σώματος, που ελάχιστοι αιμοφιλικοί γλίτωναν από ασθένειες των αρθρώσεων, όπως η αρθρίτιδα, ή από έναν άλλο κίνδυνο, την αναιμία: και οι δύο τούς εξέθεταν σε μολύνσεις, στις οποίες μπορεί να αντιστέκονταν αν ο οργανισμός τους ήταν λιγότερο εξασθενημένος.

Για την ανακούφιση από τον πόνο υπήρχε η μορφίνη που προκαλούσε όμως εθισμό και η μόνη άλλη ανακούφιση για τον πάσχοντα ήταν η λιποθυμία όταν ο πόνος γινόταν πλέον αβάσταχτος. Αυτό που έλειπε ήταν μια επιστημονική θεραπεία, αλλά αυτό ήταν αδύνατο μέχρι τα μέσα του εικοστού αιώνα.

Στη δεκαετία του 1930, το ασπράδι του αβγού, το φιστικάλευρο και το δηλητήριο φιδιού προτάθηκαν ως ενδεχόμενες θεραπείες για την αιμοφιλία, αλλά η πραγματικά επιτυχημένη ανακάλυψη της αιτίας για την αιμοφιλία πραγματοποιήθηκε περίπου 20 χρόνια αργότερα.

Όπως διαπιστώθηκε, στον γενετικό κώδικα των αιμοφιλικών υπήρχε μια μετάλλαξη σε ένα από τα χρωμοσώματα Χ που προκαλούσε ανεπάρκεια του πηκτικού Παράγοντα Οκτώ, γνωστού και ως αντιαιμορροφιλική σφαιρίνη. Αν και η αιμοφιλία ήταν και παραμένει ανίατη, μετά το 1955 αυτή η ανακάλυψη έδωσε τη δυνατότητα του ελέγχου της ασθένειας με την ενδοφλέβια χορήγηση του Παράγοντα Οκτώ.